Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση (ΑΠΣ)

ANXIETY PANIC_margarita-zharova-1463319-unsplash.jpg
 
 

Η διαχείριση περιπτώσεων Αμυοτροφικής Πλευρικής Σκλήρυνσης – ΑΠΣ (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) απαιτεί διαεπιστημονικές ομάδες επαγγελματιών υγείας, στις οποίες   συμμετέχουν ψυχολόγοι υγείας, διατροφολόγοι, φυσικοθεραπευτές και λογοθεραπευτές, οι οποίοι  συνεργάζονται στενά με το ιατρικό και νοσηλευτικό προσωπικό, στοχεύοντας στην παροχή ενισχυμένης φροντίδας υγείας και περίθαλψης, στην βελτίωση της συνολικής ποιότητας ζωής των ασθενών, και στην ελάττωση του ρυθμού εξέλιξης της νόσου (Zarei et al., 2015).

Η ΑΠΣ είναι σπάνια και εξελισσόμενη εκφυλιστική νευρολογική νόσος, με μάλλον ομοιόμορφο επιπολασμό σε παγκόσμιο επίπεδο, και πλήττει 1-2 άτομα στα 100.000 (Mitsumoto, 2009). Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία των μυών των άκρων, του στόματος και του αναπνευστικού και αδυναμία του σωματικού κορμού. Η νόσος προκαλεί την σταδιακή απώλεια μυϊκής μάζας, γεγονός που οδηγεί σε δυσκολίες στην κίνηση, την ομιλία, την κατάποση και την αναπνοή, ενώ μπορεί επίσης να επεκταθεί, οδηγώντας σε εκφυλισμό των μη κινητικών νευρώνων και προκαλώντας έτσι γνωσιακή έκπτωση και άνοια. Από την στιγμή που θα εκδηλωθούν τα αρχικά συμπτώματα, ο μέσος όρος επιβίωσης των ασθενών είναι 3 έως 5 έτη (Zarei et al., 2015). Παρ’ όλα αυτά, υπάρχουν περιπτώσεις ασθενών στους οποίους η ΑΠΣ εκδηλώνεται με εξαιρετικά αργή εξέλιξη μερικών δεκαετιών.

Τα αίτια της νόσου παραμένουν αβέβαια. Ένα ποσοστό περίπου 5-10% των περιπτώσεων εμφάνισης ΑΠΣ έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου, ενώ οι υπόλοιπες εμφανίσεις είναι σποραδικές, δηλαδή χωρίς προηγούμενο σχετικό οικογενειακό ιστορικό (Wijesekera & Leigh, 2009).

Τα διαθέσιμα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην επιμήκυνση του χρόνου επιβίωσης και στην βελτίωση της καθημερινής λειτουργικότητας των ασθενών ωστόσο δεν μπορούν να ανατρέψουν τις υπάρχουσες βλάβες (Miller, Mitchell & Moore, 2012, Takahashi, 2009). Περαιτέρω, η θεραπεία περιορίζεται σε συνταγογραφήσεις φαρμάκων για την διαχείριση των συμπτωμάτων, όπως είναι οι κράμπες, η υπερβολική σιελόρροια (υπερβολική παραγωγή σάλιου), η αϋπνία, το άγχος και η κατάθλιψη, όπως και περιορίζεται στην εντερική σίτιση (απευθείας εισαγωγή ρευστής ή ημίρρευστης τροφής στο γαστρεντερικό σωλήνα) και την παροχή οξυγόνου για την αντιμετώπιση του υποσιτισμού και της αναπνευστικής δυσλειτουργίας αντίστοιχα (Wills, 2009, Mitsumoto, 2009). Υπάρχει πλήθος ερευνών για τους πολυάριθμους παράγοντες κινδύνου, που περιλαμβάνουν διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, διαταραχή του νευρωνικού μεταβολισμού, διεγερσιμοτοξικότητα (τοξικότητα εκ διεγέρσεως), γενετικές ανωμαλίες, έκθεση σε βαρέα μέταλλα, και τοξικές ουσίες, μολύνσεις, φλεγμονές και διατροφικές διαταραχές όπως η αβιταμίνωση (Mitsumoto, 2009). Έχει υποστηριχθεί ότι η εμφάνιση της νόσου ίσως προκύπτει από συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων (Mitsumoto, 2009).

Οι ασθενείς με ΑΠΣ υποφέρουν από χρόνιους πόνους. Τα δευτερεύοντα συμπτώματα της ΑΠΣ, όπως είναι η αδυναμία, η κόπωση, η απώλεια όρεξης, η αϋπνία, το άγχος αλλά ακόμα και η απώλεια κινητικής επιδεξιότητας ενδέχεται να υποκρύπτουν συμπτώματα κατάθλιψης, η οποία σε μεγάλο βαθμό δεν διαγιγνώσκεται (Atassi et al., 2011).

Ο χρόνιος πόνος και η ένταση του πόνου επηρεάζουν σε σημαντικό βαθμό την ποιότητα ζωής των ασθενών, και απαιτείται κλινική προσοχή στην συμπτωματολογία της κατάθλιψης. Έχει υποστηριχθεί ότι η επιρροή του πόνου στην ποιότητα ζωής των ασθενών παραμένει μόνο εάν υπάρχει συμπτωματολογία κατάθλιψης. Παραδείγματος χάριν, σύμφωνα με τα ευρήματα μίας πιλοτικής μελέτης, η επιδείνωση της Ποιότητας Ζωής των ασθενών με έντονο πόνο προκύπτει μόνο όταν οι ασθενείς αντιμετωπίζουν συμπτώματα κατάθλιψης, και επιπλέον, η κατάθλιψη φθείρει άμεσα την ποιότητα ζωής των ασθενών με ΑΠΣ, ανεξάρτητα από την ένταση των πόνων που βιώνουν οι ασθενείς (Pizzimenti, Aragona, Onesti & Inghilleri, 2013).

Επιπροσθέτως, η κλινική προσοχή στην συμπτωματολογία της κατάθλιψης είναι απαραίτητη με βάση τεκμηριωμένα στοιχεία εθνικών μελετών για την εμφάνισης κατάθλιψης που εκδηλώνεται πριν από την έναρξη της ΑΠΣ (Euesben, Danese, Lewis & Maughan, 2017). Παραδείγματος χάριν, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας πρόσφατης μελέτης μεγάλης διάρκειας σε εθνικό δείγμα – που διεξήχθη στην Σουηδία και περιλάμβανε 1.752 άτομα, με 8.760 ελέγχους – οι άνθρωποι που δεν είχαν ΑΠΣ στο αρχικό στάδιο της έρευνας και στους οποίους η νόσος αναπτύχθηκε σε μεταγενέστερο στάδιο, είχαν αυξημένο κίνδυνο να εκδηλώσουν κατάθλιψη πριν από την διάγνωση της ΑΠΣ, και πιο συγκεκριμένα κατά την διάρκεια του έτους πριν από την διάγνωση με ΑΠΣ, σε σύγκριση με τα άτομα που συμμετείχαν στην ομάδα ελέγχου. Παράλληλα, η μελέτη ανέδειξε επίσης το γεγονός ότι κατόπιν της διάγνωσης της ΑΠΣ, οι ασθενείς εκδήλωναν αυξημένο κίνδυνο κατάθλιψης, ιδιαίτερα κατά την διάρκεια του πρώτου έτους μετά την διάγνωση (Roos et al., 2016), υποδεικνύοντας την ανάγκη ψυχολογικών παρεμβάσεων και ψυχολογικής στήριξης σε ασθενείς που διαγιγνώσκονται με ΑΠΣ.

Όσον αφορά την συμβολή της διατροφής, οι έρευνες υποστηρίζουν ότι η μιτοχονδριακή δυσλειτουργία και η προοδευτική αδυναμία παραγωγής ενέργεια ενδέχεται να παίζουν βασικό ρόλο στην εμφάνιση και εξέλιξη της ΑΠΣ. Υπάρχουν πολλά ερευνητικά τεκμήρια που δείχνουν ότι η κετογενής δίαιτα – η οποία φέρνει τον μεταβολισμό σε κατάσταση όπου καίει λίπος αντί για υδατάνθρακες – προστατεύει την αποτελεσματικότητα των νευρωνικών κυττάρων όσον αφορά την παραγωγή ενέργειας. Επιπλέον, υπάρχουν στοιχεία που δηλώνουν ότι ο υποσιτισμός, που αποτελεί κοινό φαινόμενο στους ασθενείς με ΑΠΣ λόγω των δυσκολιών που προκύπτουν παίζει σημαντικό ρόλο στην εξέλιξη της νόσου τόσο σε ανθρώπους, όσο και σε ποντίκια (Paganoni & Wills, 2013). Τα πολυάριθμα ερευνητικά μοντέλα με ζώα για την ΑΠΣ αναπτύχθηκαν με βάση τα παραπάνω ευρήματα και οι έρευνες παρεμβαίνουν με υψηλή ημερήσια λήψη ακόρεστου λίπους, σε ποσοστό 50-60%, σε συνδυασμό με λήψη υδατανθράκων σε ποσοστά 20-40% και πρωτεϊνών σε ποσοστά 15-20%. Επίσης, σύμφωνα με τα μοντέλα αυτά, η διατροφή συνδέεται με μειωμένο κίνδυνο εμφάνισης ΑΠΣ (Zhao, 2006, Paganoni & Wills, 2013). Ωστόσο, η διερεύνηση του κατά πόσο η κετογενής δίαιτα μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα και την εξέλιξη της νόσου σε ανθρώπους απαιτεί τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές (Randomized Controlled Clinical Trials, RCTs) (Zhao, 2006, Paganoni &Wills, 2013). Η σωματική δραστηριότητα (Pupillo et al., 2014), καθώς και η μεσογειακή διατροφή, που είναι πλούσια σε μονοακόρεστα λιπαρά, είναι επίσης ικανές να προσφέρουν προστασία κατά της νόσου (Sofi, Macchi & Casini, 2013).

Επιπλέον, σύμφωνα με στοιχεία από δοκιμές παρεμβάσεων με γυμναστικές ασκήσεις, καθώς και στοιχεία από μελέτες σε ζωικά μοντέλα, υπάρχουν ορισμένοι τύποι άσκησης που μπορούν να βελτιώσουν την λειτουργική ικανότητα των ασθενών, να καθυστερήσουν την εξασθένηση και να μειώσουν την αναπηρία. Όμως, ο προσδιορισμός του βαθμού στον οποίο η άσκηση είναι επωφελής, καθώς και ο προσδιορισμός των κατάλληλων τύπων ασκήσεων για την ΑΠΣ, απαιτούν περαιτέρω τυχαιοποιημένες μελέτες (Dal Bello-Has & Florence, 2013). Ωστόσο, η ανεπαρκής σωματική δραστηριότητα, ή η αποφυγή της (λόγω των δυσκολιών της ασθένειας), ενδέχεται να συμβάλλουν ακόμη περισσότερο στην εξασθένηση, την συστολή και τον πόνο των μυών, ενώ μπορούν επίσης να προκαλέσουν καρδιαγγειακές και αναπνευστικές δυσλειτουργίες (Lunetta et al., 2016).

Βιβλιογραφία

Atassi, N., Cook, A., Pineda, C. M. E., Yerramilli-Rao, P., Pulley, D., & Cudkowicz, M. (2011). Depression in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 12(2), 109-112. doi:10.3109/17482968.2010.536839

Cwick, V. A. (2009). What is Amyotrophic Lateral Sclerosis? In H. Mitsumoto (Ed.), Amyotrophic Lateral Sclerosis. A Guide for Patients and Families (pp. 3-22).New York: Demos Medical Publishing

Dal Bello-Haas V., & Florence J. M. (2013). Therapeutic exercise for people with amyotrophic lateral sclerosis ormotor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews, 5(5). doi: 10.1002/14651858.CD005229.pub3.

Euesden, J., Danese, A, Lewis, C. M, & Maughan, B. (2017). A bidirectional relationship between depression and the autoimmune disorders: New perspectives from the National Child Development Study. PLoS ONE, 12(3). doi:10.1371/journal.pone.0173015

Wijesekera, L. C., & Leigh, P. N. (2009). Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet Journal of rare Diseases, 4(3). doi:10.1186/1750-1172-4-3

Lunetta, C., Lizio, A.,  Sansone, V. A.,  Cellotto, N. M., Maestri, E.,  Bettinelli, M., …  Corbo, M. (2016).  Strictly monitored exercise programs reduce motor deterioration in ALS: preliminary results of a randomized controlled trial. Journal of Neurology, 263, 52-60. doi: 10.1007/s00415-015-7924-z

Miller, R., Mitchell, J. D., & Moore, D. H. (2012). Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). Cochrane Database of Systematic Reviews, 14(3). doi: 10.1002/14651858.CD001447.pub3

Paganoni, S., & Wills, A. M., (2013). High-Fat and Ketogenic Diets in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Journal of Child Neurology, 28(8), 989-992. doi:10.1177/0883073813488669

Pizzimenti, A., Aragona, M., Onesti, M., & Inghilleri, M. (2013). Depression, pain and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a cross-sectional study. Functional Neurology, 28(2), 115-119. doi: 10.11138/FNeur/2013.28.2.115.

Pupillo, E., Messina, P., G., Biold, G. G.,  Logroscino, G., Zoccolella, S., Chίo, A., … the EURALS Consortium, (2014). Physical activity and amyotrophic lateral sclerosis: a European population-based casecontrol study. Annals of Neurology, 75, 708-716. doi: 1 0.1002/ana.24150

Roos,E., Mariosa, D.,  Ingre, C., Lundholm, C.,  Wirdefeldt, K.,  Roos, P. M., & Fang, F. (2016). Depression in amyotrophic lateral sclerosis. Neurology, 86(24), 2271-7. doi: 10.1212/WNL.0000000000002671

Takahashi, R. (2009). Edaravone in ALS. Experimental Neurology, 217, 235-236. doi: 10.1016/j.expneurol.2009.03.001

Wills, A. M., Hubbard, J. Macklin, E. A., Glass, J., Tandan, R., Simpson, E. P., … the MDA Clinical Research Network, (2014). Hypercaloric enteral nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis: a randomized double-blind placebo-controlled trial. Lancet, 383(9934), 2065–2072. doi:10.1016/S0140-6736(14)60222-1.

Zarei, S., Carr, K.,  Reiley, L., Diaz, K., Guerra, O., Altamirano, P. F., Chinea, A. (2015).  A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surgical Neurology International, 6(171). doi: 10.4103/2152-7806.169561

Sofi, F., Macchi, C., & Casini, A. (2013). Mediterranean Diet and Minimizing Neurodegeneration. Current Nutrition Reports, 2, 75-80. doi: 10.1007/s13668-013-0041-7

 
 

Στην έρευνα για την ασθένεια της ΑΠΣ αναπτύχθηκαν πολυάριθμα μοντέλα με πειραματόζωα, παρεμβαίνοντας στην διατροφή των ζώων με υψηλή ημερήσια λήψη ακόρεστου λίπους, σε ποσοστό 50-60%, σε συνδυασμό με λήψη υδατανθράκων σε ποσοστά 20-40% και πρωτεϊνών σε ποσοστά 15-20%.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των ερευνών αυτών, η συγκεκριμένη διατροφή συνδέεται με μειωμένο κίνδυνο εμφάνισης ΑΠΣ (Zhao, 2006, Paganoni&Wills, 2013).